Νόσος Dupuytren

ΝΟΣΟΣ DUPUYTREN

          Η νόσος εμφανίζει οζώδη υπερτροφία και συνίσταται σε ενεργοποίηση ινοβλαστών στην παραγωγή κολλαγόνου και ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης. Έχει ως αποτέλεσμα τη σύγκαμψη της μετακαρποφαλαγγικής και της πρώτης φαλαγγοφαλαγγικής άρθρωσης .

Πρόκειται για γενετική νόσο στους Αγγλοσάξωνες (επικρατών αυτοσωμικός χαρακτήρας). Συνυπάρχει με επιληψία, αλκοολισμό, σακχαρώδη διαβήτη, πνευμονική φυματίωση, AIDS, ενώ μπορεί να είναι απότοκος παλαιού τραυματισμού.

Οι άνδρες 40-50 ετών υπερισχύουν στην εμφάνιση των γυναικών σε αναλογία 6/1, με τρεις μορφές (οξεία, υποξεία και χρόνια).

Εμφανίζεται και στις δύο παλάμες σε ποσοστό 60 %, ενώ σε άλλες εντοπίσεις με ποσοστό 25 %. Επίσης προσβάλει και το πέλμα του ποδιού (νόσος Ledderhosen), όπως και το πέος (νόσος Peyronie).

Η νόσος αρχίζει στην παλάμη με επικρατέστερο τον παράμεσο δάκτυλο και κατόπιν το μικρό δάκτυλο. Διηθείται το δέρμα χωρίς εξέλκωση. Δεν προσβάλλονται τένοντες, αγγεία, νεύρα και έχει βραδεία επιδείνωση.

 

Στάδια : Stage 0  καμία παραμόρφωση (όζος)

            Stage 1  σύγκαμψη δακτύλου 0 - 45^ο

                Stage 2  σύγκαμψη δακτύλου 45 - 90^ο

            Stage 3  σύγκαμψη δακτύλου 90 - 135^ο

                Stage 4  σύγκαμψη δακτύλου > 135^ο

 

Κλινική εικόνα

Αρχικά παρουσιάζεται ένας ανώδυνος όζος στην παλάμη και συνυπάρχει ένα μικρό βαθούλωμα (pit). Σταδιακά εμφανίζεται μία χορδή, αρχικά κεντρικά και μετά περιφερικά μέχρι και στο δάκτυλο. Συνήθως δεν υπάρχει πόνος.

Θεραπεία

Στο αρχικό στάδιο (όζος και pit) αποτρέπεται το χειρουργείο και εφαρμόζονται νάρθηκες δακτύλων νυχτερινοί.

 

Όταν εμφανισθεί η χορδή, τότε ενδείκνυται η χειρουργική επέμβαση. Στόχος της είναι η διόρθωση της παραμόρφωσης όπου είναι εφικτό, ή η βελτίωση της παραμόρφωσης ανάλογα με το περιστατικό, με πολύ μεγάλη προσοχή στην προστασία του νευραγγειακού δεματίου. Η επέμβαση γίνεται με περιοχική ή τοπική αναισθησία και ίσχαιμο περίδεση κεντρικότερα. Μετά το πέρας του χειρουργείου εφαρμόζεται νάρθηκας με τα δάκτυλα σε έκταση.

 

 

Η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων γίνεται ένα χρόνο μετά τη θεραπευτική αγωγή.

Επιπλοκές

Αιμάτωμα, νέκρωση, φλεγμονή.

Δυσκαμψία της μετακαρποφαλαγγικής άρθρωσης.

            Συμπαθητική δυστροφία